MALADIES HÉRÉDITAIRES OCULAIRES CANINES – MHOC

Compte-rendu Journée de perfectionnement Eleveur Canin   –  Samedi 17 mars 2018

Ecole Nationale Vétérinaire d’Alfort

LES MALADIES HEREDITAIRES OCULAIRES CANINES – MHOC

Excellente journée à laquelle nous avons pu participer à Paris, dans la prestigieuse école vétérinaire, une première pour moi !
3 grands vétérinaires étaient là pour nous présenter toutes les MHOC et nous guider dans nos conduites d’élevage.

Le docteur Lucie CHEVALLIER  a débuté la journée en nous faisant un petit rappel sur l’information génétique : ADN, gènes, allèles, génotype, transmission des caractères.
Une petite remise au clair pour que tout le monde comprenne bien de quoi on parle.
Elle nous a ensuite parlé des maladies héréditaires, des différents modes de transmission et leur impact sur la sélection des reproducteurs.

Le docteur Sabine CHABORY et le docteur Gilles CHAUDIEU nous ont ensuite présenté dans un premier temps l’anatomie de l’œil du chien et sa vison, et ensuite chacune des MHOC les plus connues et testées lors de nos fameux tests MHOC.

• Anatomie et embryologie de l’œil du chien

L’œil est placé dans l’orbite, qui n’est pas complètement osseuse, elle est fermée par le ligament orbitaire, sous lequel se trouve la glande lacrymale principale.

Le chien possède 3 paupières, avec des cils uniquement sur la paupière supérieure.

Les surfaces oculaires sont en permanence humidifiées par les larmes étalées par les paupières et produites par un appareil lacrymal.

7 muscles permettent la mobilité du globe dans son orbite.

L’œil comprend aussi tout un système vasculaire et nerveux.

 1 : Cils portés par la paupière supérieure
 2 : Glandes sébacées
 3 : Glande de Meibomius
 4 : Glandes mucipares
 5 : Fornix conjonctival
 6 : Conjonctive bulbaire
 7 : Glande nictitante
 8 : Muscle orbitaire
9 : Paupière supérieure
10 : Paupière inférieure
11 : Membrane nictitante (3^ème paupière)
12 : Conjonctive palpébrale

Le globe oculaire est formé par 3 tuniques concentriques : 

La tunique fibreuse, externe (en bleu) qui constitue l’armature du globe avec la sclère et la cornée.

La tunique vasculaire, intermédiaire (en rouge) composée de l’iris (diaphragme de l’œil), du corps ciliaire et de la choroïde.

Enfin la tunique nerveuse, la plus interne, (en jaune) : la rétine.

Il contient également une lentille biconvexe, le cristallin, qui délimite le segment antérieur (en avant du cristallin) du segment postérieur (en arrière du cristallin).

Le vitré est un gel transparent qui remplit tout le segment postérieur de l’œil.

L’humeur aqueuse est le liquide qui remplit la chambre postérieure en arrière de l’iris, passe par la pupille puis remplit la chambre antérieure en avant de l’iris. Elle est produite en continu par le corps ciliaire, et est éliminée, chez le chien, principalement par l’angle irido-cornéen.

L’équilibre entre la production et l’élimination de l’humeur aqueuse donne le tonus oculaire. Chez le chien, la pression intraoculaire normale est comprise entre 15 et 20mm Hg.
En cas de mauvais fonctionnement de l’angle irido-cornéen, un défaut de filtration de l’humeur aqueuse survient, ce qui aboutit à une hypertension oculaire, à l’origine du GLAUCOME.

Concernant la vision du chien, je vous laisse vous référer à la revue du CFE 1/2018 page 28.
Globalement, le chien perçoit extrêmement bien les mouvements, beaucoup mieux que nous, mais il voit moins de couleurs (le bleu et le jaune/vert), il a une vision binoculaire (2 yeux) d’environ 60° + 90° de vision monoculaire de chaque côté, cela donne donc environ 120° de zone aveugle derrière la tête. Il perçoit moins bien la profondeur que nous, du fait que ses yeux soit plus près du sol, par contre grâce à son tapis dans la région dorsale du fond d’œil, il voit beaucoup mieux de nuit que nous. En termes d’accommodation (entre vision de près et de loin), il est moins bon que nous, il voit moins bien de près, et en termes d’acuité visuelle, pour un humain à 20/20 le chien sera en moyenne de 20/75 (donc beaucoup moins bien).

• Les Maladies Héréditaires Oculaires Canines MHOC :

Nous avons ensuite vu à tour de rôle toutes les principales MHOC, qui font partie de la grille de vérification des tests MHOC ou ECVO.
Le docteur Chaudieu nous a expliqué les différences entre les 2 formes actuelles de tests, qui pour l’instant se résument en gros à une colonne « suspect » dans le test ECVO qui n’est plus dans le test MHOC (français). Il nous dit que cela devrait prochainement s’harmoniser.

• ENTROPIONS

L’entropion est un enroulement du bord de la paupière vers l’intérieur. Le défaut peut s’observer sur la paupière supérieure ou inférieure. Il peut être localisé à une portion de la paupière ou s’étendre à tout le bord palpébral.
L’entropion peut apparaître dès l’ouverture des yeux à la naissance ou plus tardivement pendant la croissance de l’animal.

L’enroulement entraîne un contact de la partie cutanée externe avec la conjonctive de la membrane nictitante (pour la paupière inférieure) ou avec la conjonctive bulbaire et éventuellement la cornée (pour la paupière supérieure), ce qui entraîne à long terme une irritation chronique, se manifestant par un blépharospasme (clignement), un larmoiement, et dans les cas les plus grave des sécrétions mucopurulentes, une conjonctivite chronique, une kératite voire des ulcères cornéens.
L’eurasier est une race touchée, de par son ancêtre le chowchow.
Le diagnostic est assez simple, la vision peut être menacée si non soigné. Le traitement, en cas de gêne fonctionnelle consiste en : une correction chirurgicale.
Actuellement le mode de transmission n’est pas connu.Conseils d’élevage : « faire reproduire un sujet corrigé chirurgicalement engage pleinement la responsabilité de l’éleveur » ;
Lorsque l’anomalie est modérée sans gêne fonctionnelle, la décision de reproduction du sujet atteint et de ses géniteurs est laissée au choix de l’éleveur, le Docteur Chaudieu insiste sur le fait de ne pas sélectionner trop sévèrement pour ne pas réduire de façon drastique le pôle génétique.

Lorsque l’anomalie est associée à des complications oculaires importantes qui peuvent retentir sur la vision,  le retrait des géniteurs et des produits est recommandé.

• ECTROPIONS

L’ectropion correspond à une éversion du bord palpébral, exposant de façon anormale la conjonctive palpébrale. L’ectropion d’origine génétique est dû à un défaut de conformation de la paupière, souvent de longueur excessive, associé à un certain morphotype.
L’ectropion est définitif une fois la croissance terminée, les conséquences sont une conjonctivite chronique plus ou moins associée à une kératite.
Le mode de transmission le plus probable est polygénique, l’eurasier ne fait pas partie des races habituellement touchées.

• LES MALIMPLANTATIONS CILIAIRE

Ces anomalies peuvent être unilatérales ou bilatérales, sur les paupières supérieures ou inférieures, seuls les cils ectopiques s’observent plus particulièrement sur la paupière supérieure.
Les plus fréquents sont les distichiasis.
Les signes fonctionnels associés sont en relation avec l’irritation induite par ces cils sur le globe oculaire.
Lors de distichiasis non irritants, le chien n’a aucun signe évocateur. Lorsque ces cils frottent sur la conjonctive ou la cornée, des signes de douleurs, comme un blépharospasme (clignement) ou un larmoiement, sont présents.
La présence d’un cil ectopique doit être suspectée lors de signes de douleur marquée et d’ulcère cornéen récidivant à la même localisation.
Les trichiasis entraînent également des signes d’inconfort.
Les causes ne sont pas clairement déterminées. Pour les distichiasis et les cils ectopiques, l’origine de ces cils vient d’un défaut de développement du follicule pileux qui pousse à la mauvaise localisation.
L’eurasier est un chien touché principalement par les distichiasis.
Les conséquences fréquentes des distichiasis se limitent généralement à des signes d’inconfort, associés à une conjonctivite chronique. Dans certain cas, une kératite chronique peut évoluer avec un risque de pigmentation de la cornée, pouvant compromettre la vision.
Dans le cas où ces cils sont bien tolérés (ce qui est souvent le cas avec les distichiasis) ou occasionnent des signes d’inconfort intermittents, il n’y a aucun traitement à envisager.
En cas d’inconfort, un traitement médical à base d’agent protecteur des surfaces oculaires peut suffire. Si les signes de douleur persistent ou si une alternation de la cornée est observée, un traitement chirurgical d’exérèse des cils mal implantés est à envisager.
Les directives d’élevage sont : compte tenu du caractère bénin de ces anomalies ciliaires et du manque de données concernant le déterminisme génétique, la reproduction des chiens atteints est laissée au choix de l’éleveur.
Le docteur CHAHORY conseille de ne pas retirer de la reproduction les chiens ayant seulement quelques cils, car cela réduirait considérablement notre cheptel, qui n’a pas un effectif suffisant pour supporter une telle sélection, mais par contre il conseille de retirer de la reproduction les chiens atteints de forme sévère.

• LA KERATOCONJONCTIVITE SECHE – KCV

La KCV est une maladie oculaire due à un déficit de production de larmes. Dans les formes évoluées, elle peut aboutir à une cécité.

Les larmes ont pour rôle d’hydrater la conjonctive et la cornée et de participer aux défenses immunitaires non spécifiques des surfaces oculaires. Lors de déficit lacrymal, une surinfection bactérienne et une modification de la qualité du film lacrymal surviennent, à l’origine de sécrétions mucopurulentes permanentes.
Les signes cliniques sont donc principalement l’apparition de sécrétions épaisses voir purulentes, qui restent adhérentes au bord des paupières ou sur l’œil.
L’eurasier n’est pas une race touchée de façon héréditaire, il peut être touché dans les cas où cela n’est pas génétique. Certaines KCV sont secondaires à des maladies virales (maladie de carré), à des atteintes neurologiques (paralysie faciale) ou suite à des tra

itements ou un traumatisme de la région orbitaire.

• LA LUXATION DE LA GLANDE NICTITANTE

  

Le prolapsus ou luxation de la glande nictitante est une anomalie très fréquente observée chez le chien. La glande nictitante est une glande lacrymale située normalement à la base de la membrane nictitante (également appelée 3^ème paupière).

Cette glande n’est normalement pas visible, elle est enfouie sous la conjonctive en face interne de la 3^ème paupière.

Lors du prolapsus, la glande fait protrusion dans l’angle médial de l’œil.

Lorsque cela se produit, une structure lisse, ronde, de couleur rosée, apparait subitement, cela peut être de façon intermittente mais cela finit par rester en permanence visible. Cela survient généralement sur les jeunes chiens.

Les causes ne sont pas bien définies, cela résulte d’une laxité anormale entre les tissus conjonctifs qui s’attachent entre la base de la 3^ème paupière et la cavité orbitaire, ce qui permet à la glande de sortir.

L’anomalie existe dans toutes les races, mais l’eurasier ne fait pas partie des races fréquemment touchées. Cela n’a pas de répercussion sur la vision à court terme, c’est une affection bénigne.

Le traitement si la glande ne reprend pas sa place est chirurgical, les résultats sont très bons.
Niveau reproduction, même si une origine génétique est fortement suspectée, il n’existe aujourd’hui pas de test. Considérant que l’anomalie n’a pas d’impact sur la vision, et qu’elle n’est pas douloureuse pour l’animal, le choix de la reproduction des chiens atteints est laissé à l’éleveur.

• LES DYSTROPHIES CORNEENNES

La dystrophie correspond à un trouble du métabolisme cornée primaire intéressant soit les limitantes internes et/ou externes (épithélium et sa membrane basale, endothélio-descemet), soit le stroma.
Une dystrophie est en général bilatérale, et apparaît chez un jeune animal, sans inflammation ni néovascularisation : elle est souvent stationnaire ou d’évolution lente, et n’est pas liée à une maladie métabolique ou systémique.

• Dystrophie épithéliale

  

Cette forme se manifeste par des ulcères épithéliaux spontanés, en général bilatéraux, qui ont tendance à récidiver après guérison, la guérison passe forcément par un traitement médical.
Il y a une forte prédisposition raciale pour cette forme, l’eurasier n’est pas concerné.

• Dystrophie stromale

Cette forme correspond à une atteinte cornéenne primaire se manifestant par des micro-dépôts de lipides dans le stroma cornéen
L’eurasier est une race sujette à cette forme.
La plupart des dystrophies cornéennes stromales se manifestent par l’apparition d’opacités cornéennes gris-blanchâtres. L’affection est généralement bilatérale, mais commence souvent par un œil puis l’autre ; quand les 2 yeux sont atteints, les lésions sont souvent symétriques. L’aspect typique est une opacité ovale, soit uniforme, soit en anneau  avec des bords bien délimités, localisée le plus souvent dans le stroma, sans atteinte de l’épithélium.

Cette affection est non associée à une maladie générale ou une inflammation cornéenne.
L’affection n’est pas douloureuse, n’interfère peu ou pas du tout sur la vision, donc le traitement chirurgical n’est pas nécessaire.
Les conseils d’élevage sont de ne recommander le retrait de la reproduction que pour des sujets gravement affectés, leurs parents et leur descendance.

C’est l’eurasier il s’avère que cette forme de  dystrophie est souvent associée à des ulcères de la cornée, donc le suivi reste important.

• Dystrophie endothéliale

L’endothélio-descemet a un rôle de pompe qui sert à déshydrater le stroma, car si celui-ci est trop humide il se détériore et s’épaissit ; c’est une membrane fine, donnée à la naissance et qui ne se régénère pas.

Il s’agit d’une maladie de la cornée, d’apparition spontanée, se manifestant par le développement d’un œdème cornéen diffus sans contexte d’inflammation, l’affection est bilatérale, et d’évolution progressive. Cela se caractérise par l’apparition d’une opacité cornéenne blanchâtre, la lésion initiale progresse jusqu’à déformer le dôme cornéen. C’est une forme grave, dont l’impact sur la vision dépend de la gravité et de l’étendue de l’œdème cornéen, avec un pronostic réservé et elle n’a pas de traitement vraiment efficace. Cette forme existe chez le Chowchow entre autre…

Dans l’état actuel des choses, il est fortement conseillé de retirer les chiens fortement atteints de la reproduction, ainsi que leurs parents et leur descendance, le problème étant que la survenue de cette affection est tardive.

• LA PERSISTANCE DE LA MEMBRANE PUPILLAIRE (PMP)

La membrane pupillaire est un tissu mésodermique vasculaire qui comble l’ouverture pupillaire pendant le développement embryonnaire de l’œil. Chez le chien, cette membrane se résorbe spontanément jusqu’à 6 semaines après la naissance.
La persistance de la membrane pupillaire (PMP) se caractérise par la présence unilatérale ou bilatérale des reliquats du tissu mésodermique, de différentes formes.

Chez l’eurasier, ce sont principalement des formes mineures qui peuvent être présentes.
Le pronostic visuel est bon pour les formes libres ou irido-iriennes, mineures, qui n’évolueront pas avec  l’âge. Les formes plus évoluées, entraînant des opacités cornéennes ou cristalliniennes, peuvent avoir un impact sur la vision. Il n’existe pas de traitement actuellement.

Les conseils d’élevage :
A ce jour il n’existe pas de test génétique ; il apparaît souhaitable de ne recommander d’emblée le retrait de la reproduction que pour les sujets gravement affectés.

 

• LA PERSISANCE DE LA TUNIQUE VASCULAIRE DU CRISTALLIN ET DU VITRE PRIMAIRE HYPERTROPHIQUES (PHTVL/PHPV)

Comme la PMP (ci-dessus), il s’agit d’une anomalie congénitale résultant des troubles du développement et d’involution du vitré primaire en relation avec la capsule et le cortex postérieur cristallinien (PHPV), associé à la persistance et à l’hyperplasie de la tunique vasculaire postérieure du cristallin (PHTVL), conséquence d’un défaut de régression des anses vasculaires qui entourent le cristallin fœtal postérieur.
Il existe 5 stades en fonction de l’atteinte, le stade 1 est sans conséquence sur la vision du chien, à partir du stade 2 le chien est gêné, et la cécité peut intervenir dès le stade 3.
Pour la reproduction, les stades 1 peuvent reproduire mais à partir du stade 2 il est recommandé de retirer de la reproduction.

Certain chiens du groupe 5 sont touchés, mais pas particulièrement l’eurasier.

• LE GLAUCOME PRIMAIRE

Chez le chien, le glaucome est une maladie oculaire liée à une hypertension oculaire, qui aboutit à une dégénérescence du nerf optique et de la rétine, évoluant vers une perte de vision irréversible.

L’augmentation de la pression intraoculaire (PIO) est due à un défaut d’élimination de l’humeur aqueuse (liquide produit en continu à l’intérieur de l’œil qui remplit toute la partie de l’œil qui se trouve en avant du cristallin). L’augmentation de la PIO cause rapidement des lésions irréversibles du nerf optique et des cellules rétiniennes et engendre une douleur oculaire. La perte de vision de l’œil atteint peut être brutale ou progressive, selon le mode d’évolution du glaucome.
Les anomalies pouvant entraîner un mauvais drainage de l’humeur aqueuse sont principalement un angle de la fente ciliaire trop étroit et/ou une anomalie du ligament pectiné (sorte de filtre).

• Quand doit-on suspecter un glaucome primaire ?

Les signes oculaires associés à un glaucome sont variés :
Une douleur oculaire : très marquée en cas de glaucome aigu, elle est discrète lors de glaucome chronique. Elle se manifeste par des paupières fermées, un larmoiement, un procidence de la 3^ème paupière, parfois un abattement.

Une rougeur oculaire, une augmentation du volume du globe, un œil voilé (cela correspond à un œdème cornéen, voile bleuté),  une asymétrie des pupilles…

• Les causes :

Chez le chien, le glaucome peut avoir trois origines différentes :

– le glaucome congénital : il fait suite à une anomalie du développement des globes oculaires, avec notamment une mauvaise conformation des structures qui drainent l’humeur aqueuse. Les signes apparaissent dès les premiers mois de vie, le signe le plus caractéristique est une augmentation du volume de l’œil.

– le glaucome primaire : il s’agit d’une maladie oculaire d’origine génétique, entraînant l’occlusion partielle ou totale de la zone de drainage à l’âge adulte ; l’atteinte est généralement bilatérale, avec parfois un décalé dans le temps entre les 2 yeux.

– le glaucome secondaire : il se développe suite à une autre maladie oculaire (uvéite antérieure, cataracte, luxation du cristallin, tumeur…).

L’eurasier est une race prédisposée au glaucome primaire.

Les traitements consistent dans un premier temps à essayer de maintenir la PIO dans des valeurs compatibles avec la physiologie du nerf optique et de la rétine, pour préserver la vision le plus longtemps possible. Dans un 2^nd temps ; lorsque la vision est définitivement perdue, le traitement consiste à préserver le confort de l’animal.
Les conseils d’élevage : compte-tenu de la gravité de la maladie qui conduit à la perte de la vision et très souvent à l’énucléation (retrait des globes), la reproduction est fortement déconseillée pour les sujets atteints, ses parents et ses descendants.
Il est primordial de faire pratiquer une gonioscopie aux futurs reproducteurs afin d’évaluer s’ils présentent ou non des défauts de la fente ciliaire ou du ligament pectiné et de raisonner les mariages en fonction de l’importance ou non de ces défauts. Si un sujet présente des défauts minimes, il peut être marié à un sujet sain.

• CATARACTES

  

Il s’agit d’opacités partielles ou totales du cristallin responsables de cécité lorsqu’elles sont nucléo-corticales. Certaines d’entres elles ont une transmission dont le déterminisme héréditaire est connu.
Celles qui sont diagnostiquées entre la naissance et 8 semaines sont qualifiées de congénitales. La majorité des cataractes héréditaires (elles ne sont pas toutes héréditaires) sont qualifiées de juvéniles car elles apparaissent entre 6 mois et 3 ans. L’eurasier n’est pas une race particulièrement touchées par les formes héréditaires. Certaines formes sont invalidantes, les chiens atteints par des formes héréditaires sont à retirer de la reproduction.

• LA LUXATION PRIMAIRE DU CRISTALLIN

La luxation du cristallin correspond à son déplacement suite à une rupture des fibres zonulaires  (zonule de Zinn).

4 formes :

La subluxation du cristallin est le stade initial de la luxation, lorsque toutes les fibres zonulaires ne sont pas rompues.
Les formes antérieure (2) et à cheval (3) entrainent de gros risques de glaucome.
L’eurasier n’est pas une race particulièrement concernée.
Lors de luxation, la vision est compromise, le traitement est chirurgicale, compte tenu de la gravité de la maladie qui conduit à des complications sévère glaucome) et il est fortement déconseillé de faire reproduire un chien atteint, ainsi que ses parents et ses descendants.

• LES DYSPLASIES RETINIENNES

Il s’agit d’un défaut de développement de la rétine qui n’arrive pas à un stade de différentiation normal, associé à une prolifération de l’une ou de plusieurs couches de la rétine.
Histologiquement, les dysplasies rétiniennes se manifestent par des plis ou des rosettes. Les plis sont des replis linéaires de la neurorétine ; les rosettes sont des lésions circulaires composées d’un nombre variable de cellules rétiniennes réparties de façon concentrique autour d’une lumière centrale.
Ce défaut de développement est considéré comme permanent et généralement non évolutif.

La majorité des dysplasies rétiniennes n’entraîne aucun signe fonctionnel. Seules les formes très évoluées peuvent être associées à un déficit visuel, voire une cécité lors de décollement de la rétine.
Le diagnostic se fera lors d’un dépistage ou de façon fortuite lors d’un examen oculaire pour un autre motif.
L’origine est principalement génétique, mais peut également être induite (secondaire à une infection par l’adénovirus ou le virus herpes canin).
Le chow-chow et le samoyède font partie des races souvent touchées.

L’impact sur la vision est variable et dépend de l’étendue et de la gravité des lésions.
Généralement, la forme multifocale n’est pas associée à un déficit visuel, la forme géographique peut l’être, de façon variable et la forme complète est associée à une cécité.
Aucun traitement n’a montré son efficacité pour cette anomalie.
Les conseils d’élevage sont pour les formes mineures,  étant donné que l’impact sur la vision est généralement absent, la reproduction est laissée au choix de l’éleveur avec surveillance des descendants. Pour les formes invalidantes (forme géométrique) la reproduction est déconseillée.

• ATROPHIE PROGRESSIVE DE LA RETINE (APR)

L’APR est une dégénérescence héréditaire des couches cellulaires externe de la rétine.
La dégénérescence évolue progressivement vers l’atrophie, donc vers la cécité à partir de l’âge de 1 an ½ (forme précoce) jusqu’à l’âge de 5 ans (forme classique). Le pronostic visuel est mauvais. Il n’y a pas de traitement simple disponible.
L’eurasier n’est pas une race prédisposée. Dans certaines races touchées un test génétique existe, mais pas chez toutes.

Le club Français de l’eurasier recommande de tester les chiens reproducteurs.
Pour ceux qui souhaitent voir apparaitre les résultats de Gonioscopie sur le pedigree de leur chien, c’est désormais possible en envoyant l’exemplaire destiné au club de race du certificat MHOC ou ECVO à notre secrétaire, Margaux Zeïmèche-Cas.

Les chiens indemnes seront notés GD-0 (année du test) ; les chiens atteints, quel que soit le stade pour les tests MHOC – les tests ECVO n’ayant pas de stade –  seront notés GD-1 (année du test).